Perawatan Acromegaly

Obat untuk Acromegaly
Obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati acromegaly — gangguan hormon pertumbuhan ketika tubuh memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan (GH). Dokter Anda mungkin merujuk ini sebagai "terapi medis," dan umumnya, obat-obatan diresepkan jika operasi tidak sepenuhnya meringankan gejala acromegaly.
Anda mungkin juga diresepkan obat sebelum operasi jika Anda memiliki tumor pituitari yang sangat besar yang memproduksi GH berlebihan; obat-obatan dapat mengecilkan tumor untuk membuat operasi lebih sukses.
Ada 3 obat yang digunakan untuk mengobati acromegaly: analog somatostatin (SSAs), antagonis reseptor hormon pertumbuhan (GHRAs), dan agonis dopamin. Artikel ini akan mencakup semua 3, termasuk kemungkinan efek samping dan yang mungkin mendapat manfaat dari obat.
Somatostatin Analogs (SSAs)
Somatostatin analog adalah versi sintetis dari hormon somatostatin alami tubuh manusia. Somatostatin juga dikenal sebagai hormon penghambat hormon pertumbuhan (GHIH), jadi ketika dilepaskan, ia menghentikan produksi GH.
SSA bertujuan untuk mengontrol produksi GH, dan mereka biasanya adalah obat pertama yang dicoba untuk orang dengan akromegali yang masih memiliki gejala setelah operasi.
Jika Anda menjalani operasi dan kadar GH dan insulin growth-factor 1 (IGF-1) Anda masih terlalu tinggi, dokter Anda mungkin telah mencoba SSAs. Kebanyakan pasien menemukan bahwa mereka menurunkan tingkat GH, selain menurunkan tingkat IGF-1.
Somatostatin analog biasanya disuntikkan ke otot (suntikan intramuskular) sebulan sekali. Dokter Anda akan menentukan seberapa banyak Anda disuntikkan, tetapi dosis khas adalah antara 10 mg dan 30 mg.
Kemungkinan efek samping: Beberapa orang yang menggunakan SSA mengembangkan efek samping tertentu, tetapi biasanya ini tidak parah, dan mereka tidak bertahan lama. Efek samping yang paling umum adalah diare, gas, dan mual.
Siapa yang dapat mencoba obat akromegali ini: SSA dapat digunakan oleh pasien acromegaly yang sudah menjalani operasi tetapi masih mengalami peningkatan kadar GH dan IGF-1. Mereka juga dapat digunakan oleh pasien yang tidak ingin operasi tetapi masih perlu dirawat karena acromegaly.
Antagonis Reseptor Hormon Pertumbuhan (GHRAs)
Antagonis reseptor hormon pertumbuhan adalah obat lain yang digunakan untuk mengobati acromegaly. Mereka bekerja dengan menghalangi GH melakukan salah satu pekerjaannya — membuat IGF-1.
GH harus terikat dengan reseptor-reseptor tertentu (reseptor GH) dalam sel untuk menghasilkan IGF-1. GHRAs mengikat dengan reseptor GH - dan karena itu mencegah GH dari ikatan dengan mereka. Anda dapat berpikir seperti ini: GHRA bersaing dengan GH untuk slot reseptor GH. Dan jika GH tidak mengalahkan GHRA ke reseptor GH, maka tidak ada IGF-1 yang dihasilkan.
GHRA menurunkan level IGF-1 pada orang dengan akromegali. Karena itu IGF-1 yang menyebabkan banyak pertumbuhan jaringan berlebih yang terkait dengan akromegali, menurunkan kadar IGF-1 akan menghentikan pertumbuhan berlebih. GHRA juga dapat mengurangi gejala yang berhubungan dengan acromegaly.
Antagonis reseptor hormon pertumbuhan biasanya disuntikkan sekali sehari, dan dosisnya berkisar dari 10 mg hingga 40 mg. Dokter Anda akan merekomendasikan dosis terbaik untuk Anda.
Kemungkinan efek samping: Seperti halnya obat, ada kemungkinan efek samping yang terkait dengan GHRAs. Efek samping yang paling umum adalah sakit kepala dan kelelahan. Beberapa pasien juga mengalami masalah fungsi hati.
Siapa yang dapat mencoba obat akromegali ini: Jika Anda menjalani operasi dan kadar GH dan IGF-1 Anda tidak menjadi normal, Anda dapat mencoba antagonis reseptor hormon pertumbuhan. Obat ini biasanya dicoba setelah analog somatostatin. Jika SSA tidak bekerja untuk Anda, maka dokter mungkin menyarankan GHRA. Selain itu, pasien dengan tingkat IGF-1 yang sangat tinggi (lebih dari 900 ng / mL) dapat mencoba GHRA.
Agonis Dopamin
Obat ketiga yang biasanya digunakan untuk akromegali, agonis dopamin, tidak cenderung bekerja untuk orang sebanyak 2 obat lain yang terdaftar. Namun, untuk pasien tertentu, agonis dopamin mungkin merupakan pilihan terbaik.
Agonis dopamin bekerja dengan mencegah pelepasan GH dari tumor pituitari. Diminum sekali seminggu sebagai pil, dan dosisnya berkisar dari 1 mg hingga 4 mg. Sekali lagi, dokter Anda akan menentukan dosis yang tepat untuk Anda.
Kemungkinan efek samping: Orang yang memakai agonis dopamin mungkin mengalami sakit kepala ringan, sakit kepala, atau mual.
Siapa yang dapat mencoba obat akromegali ini: agonis Dopamin lebih efektif pada orang dengan tumor hipofisis yang membuat prolaktin (hormon lain), selain hormon pertumbuhan. Pasien yang menggunakan SSA dapat menggunakan agonis dopamin pada saat yang sama, jika dokter mereka percaya itu perlu.
Acromegaly Medications Conclusion
Ada 3 obat yang biasanya digunakan untuk mengobati acromegaly: analog somatostatin (SSA), antagonis reseptor hormon pertumbuhan (GHRAs), dan agonis dopamin. Dokter Anda akan membantu menentukan obat mana yang tepat untuk Anda, dengan mempertimbangkan kadar hormon Anda, seberapa sukses operasi Anda (jika Anda menjalani operasi), dan tujuan pengobatan akromegali secara keseluruhan.

Bedah Akromegali

Operasi untuk Menghilangkan Tumor Hipofisis

Pembedahan biasanya merupakan perawatan pertama yang ditawarkan pada pasien dengan akromegali. Dengan membuang tumor pituitari (juga disebut adenoma hipofisis) yang membuat terlalu banyak hormon pertumbuhan (GH), gejala akromegali harus mereda dan tingkat GH harus kembali normal.

Calon terbaik untuk operasi adalah pasien yang memiliki:

    tingkat GH di bawah 45 ng / mL (ng / mL adalah pengukuran standar untuk tingkat hormon pertumbuhan) sebelum operasi
    tumor yang paling banyak berdiameter 10 mm
    tumor yang tidak terlalu dekat dengan struktur kunci lainnya di otak, seperti saraf yang memasok mata atau pembuluh darah di dekatnya

Tujuan Operasi Tumor Hipofisis untuk Mengobati Akromegali

Menghilangkan tumor pituitari yang mengeluarkan terlalu banyak GH harus mengurangi efek dan gejala akromegali karena tubuh Anda seharusnya menghasilkan jumlah GH yang normal. Mendapatkan GH dan faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1) kembali ke rentang yang dapat diterima adalah tujuan nomor satu dari operasi.

Tujuan penting lainnya dari operasi untuk mengobati acromegaly termasuk:

    meringankan gejala yang terkait: Sebagai contoh, jika tumor pituitari menyebabkan sakit kepala karena menekan bagian tertentu dari otak, mengangkat tumor akan meringankan sakit kepala tersebut.
    mencegah tumor tumbuh kembali: Ahli bedah akan mencoba mengangkat semua tumor sehingga tidak kambuh dan lagi menyebabkan hormon pertumbuhan berlebihan di tubuh Anda.

Bagaimana Bedah Akromegali Dilakukan

Untuk mengangkat tumor pituitari, dokter bedah biasanya melewati hidung atau bibir atas. Menjangkau melalui sayatan dan menggunakan alat khusus untuk operasi pituitari, ahli bedah akan mengangkat tumor. Jenis pembedahan disebut transsphenoidal. Sinus sphenoid berada di belakang hidung, dan ahli bedah dapat mencapai ruang ini baik melalui hidung (transnasal) atau melalui bibir atas (translabial).

Selama operasi, dokter bedah akan dapat melihat dengan menggunakan endoskopi, alat dengan kamera di ujungnya. Ini akan dimasukkan melalui sayatan.

Dokter bedah juga akan menggunakan magnetic resonance imaging (MRI). Dengan MRI intraoperatif, dia akan dapat dengan cepat dan mudah memeriksa kemajuan dan menentukan apakah seluruh tumor telah dihilangkan.

Kemungkinan Komplikasi Bedah

Seperti halnya operasi, mengangkat tumor pituitari melibatkan kemungkinan komplikasi. Karena ada banyak struktur penting di otak, ahli bedah akan sangat berhati-hati saat beroperasi, tetapi mungkin masih ada komplikasi. Dokter bedah Anda akan menjelaskan semua risiko operasi sebelumnya. Beberapa risiko termasuk:

    cairan cerebrospinal (CSF) bocor: Cairan serebrospinal adalah cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang. Adalah mungkin bagi CSF untuk bocor melalui hidung jika sayatan tidak sembuh dengan benar. Ini adalah komplikasi yang sangat langka.
    kerusakan struktur otak di sekitarnya: Kelenjar pituitari cukup dekat dengan struktur otak utama lainnya, termasuk saraf yang memasok mata. Selama operasi, area lain di otak mungkin rusak — menyebabkan, misalnya, masalah penglihatan.
    kerusakan jaringan pituitari: Dimungkinkan untuk merusak jaringan pituitari yang normal di sekitar tumor selama operasi. Jaringan hipofisis yang rusak mungkin tidak dapat menghasilkan hormon tertentu; hormon atau hormon yang dipengaruhi tergantung pada bagian mana dari kelenjar pituitari yang terluka. Dalam artikel kami tentang kelenjar pituitari, Anda dapat belajar tentang berbagai hormon rilis pituitari.

    Jika bagian lain dari kelenjar pituitari terpengaruh selama operasi, Anda mungkin harus mengambil penggantian hormon, mungkin selama sisa hidup Anda. Dokter bedah Anda harus sepenuhnya menjelaskan kemungkinan komplikasi dan risiko hormonal. "
    meningitis: Meninges adalah penutup otak. Selama operasi untuk mengangkat tumor pituitari, mungkin terkena bakteri atau virus yang menyebabkan infeksi, juga dikenal sebagai meningitis. Ini adalah komplikasi yang sangat langka.
    kematian: Ini sangat jarang, dan itu bahkan cenderung terjadi pada individu yang sehat.

Catatan Bedah Acromegaly Penting
Sangat penting untuk mempertahankan harapan yang realistis ketika menjalani operasi untuk akromegali. Dokter bedah Anda akan menjelaskan apa yang dapat Anda harapkan dari operasi dan apa tujuannya. Ada kemungkinan, bahkan setelah operasi, bahwa kadar GH Anda tidak akan normal dan Anda mungkin masih memiliki beberapa gejala akromegali.

Bicarakan seluruh prosedur dengan dokter bedah Anda. Ajukan pertanyaan apa pun yang Anda miliki sehingga Anda memahami apa yang akan terjadi sebelum, selama, dan setelah operasi untuk mengangkat tumor pituitari yang menyebabkan gejala akromegali Anda.

Komplikasi Akromegali

Osteoporosis, Diabetes Tipe 2, dan Masalah Kardiovaskular

Struktur kimia hormon pertumbuhan manusia

Jika dibiarkan tanpa perawatan, akromegali — ketika tubuh memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan — dapat menyebabkan berbagai komplikasi. Komplikasi akromegali yang paling umum melibatkan masalah sendi, kekurangan hormon hipofisis, dan masalah pernapasan.

Itu juga mungkin untuk mengembangkan komplikasi jika acromegaly adalah undertreated, yang mengapa sangat penting untuk bekerja sama dengan dokter Anda untuk memantau kadar hormon.

Komplikasi Tulang dari Akromegali

Kelebihan hormon pertumbuhan (GH) yang disekresikan oleh tumor (biasanya tumor pituitari) dapat menyebabkan tulang Anda tumbuh terlalu banyak.

Pertumbuhan tulang berlebih terutama terlihat di wajah, dan itu dapat menyebabkan masalah bagi gigi Anda jika rahang Anda tumbuh terlalu banyak. Sayangnya, tidak mungkin membalikkan pertumbuhan tulang yang berlebihan ini, tetapi mungkin untuk menghentikannya dengan mengobati akromegali.

Untuk mengatasi tulang yang membesar, Anda mungkin perlu menjalani operasi untuk membentuk kembali tulang, tetapi itu tidak disarankan sampai hormon pertumbuhan dan tingkat faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-1) kembali dalam kisaran normal.

Kesehatan tulang juga dapat dipengaruhi oleh acromegaly. Terlalu banyak GH dapat mengubah cara tubuh Anda menggunakan vitamin D, vitamin yang sangat penting untuk kesehatan tulang. Tanpa itu, tubuh Anda tidak dapat menggunakan kalsium dengan baik, sehingga tulang Anda tidak mendapatkan kalsium yang mereka butuhkan. Ini dapat menyebabkan osteoporosis — kepadatan tulang yang rendah — dan itu menempatkan Anda pada risiko patah tulang yang lebih tinggi.

Hiperkalsemia (terlalu banyak kalsium dalam darah) dan hiperkalsiuria (terlalu banyak kalsium dalam urin) adalah kemungkinan komplikasi dari akromegali; keduanya berarti bahwa tubuh Anda tidak menggunakan kalsium. Namun, dengan perawatan, tubuh Anda harus mampu lagi menggunakan vitamin D dan kalsium dengan baik untuk membangun tulang yang kuat dan sehat.

Komplikasi Jaringan Lunak dari Acromegaly

Tidak seperti pertumbuhan tulang yang berlebihan, perubahan jaringan lunak sering reversibel dengan pengobatan acromegaly untuk mengendalikan GH dan IGF-1. Jaringan lunak, seperti kartilago dan ligamen, dapat menjadi lebih besar dan dapat menyebabkan masalah sendi. Jaringan lunak yang membesar dapat membuatnya sakit untuk bergerak karena sendi mungkin tidak dapat bekerja sebaik yang seharusnya.

Setelah level GH dan IGF-1 Anda kembali ke normal, jaringan lunak juga harus kembali ke ukuran yang lebih normal, dan Anda harus memiliki lebih sedikit nyeri sendi.

Namun, jika nyeri sendi Anda disebabkan oleh radang sendi — dan bukan hanya oleh jaringan lunak yang membesar — ​​maka nyeri sendi Anda mungkin tidak berubah karena perawatan akromegali. Jika itu yang terjadi (Anda menderita radang sendi di samping akromegali), dokter Anda akan mengobati radang sendi secara terpisah dari akromegali.

Kekurangan Hormon Hipofisis

Pada beberapa orang dengan tumor hipofisis yang menyebabkan acromegaly, tumor sebenarnya dapat mempengaruhi hormon-hormon lain yang dilepaskan oleh kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari membantu mengatur fungsi kelenjar endokrin lainnya; jika hormonnya mati, itu bisa menyebabkan masalah terkait endokrin lainnya. Dokter Anda harus memonitor kadar hormon hipofisis lainnya untuk memastikan mereka tetap dalam kisaran normal.

Sleep Apnea

Karena pertumbuhan berlebih di saluran napas, orang-orang dengan acromegaly kadang-kadang dapat mengembangkan sleep apnea (ketika Anda memperpanjang jeda dalam pernapasan Anda saat tidur). Ini menyebabkan tidur tidak nyenyak, dan kurang tidur dapat mempengaruhi banyak area kehidupan Anda.

Perawatan akromegali dapat menghilangkan sleep apnea dan membantu jaringan lunak di jalan napas kembali ke ukuran normal. Perawatan bukanlah jaminan bahwa Anda tidak akan mengalami sleep apnea lagi, meskipun; Anda dan dokter Anda harus memantau untuk melihat apakah sleep apnea hilang.

Masalah jantung

Hormon pertumbuhan yang berlebihan dapat menyebabkan jantung tumbuh terlalu besar, membuat orang dengan acromegaly lebih berisiko terkena penyakit kardiovaskular, termasuk aritmia (detak jantung abnormal). Dokter Anda harus memantau kesehatan jantung Anda dan melihat apakah menurunkan kadar GH meningkatkan fungsi jantung Anda.

Diabetes

Seperti yang Anda ketahui, sekresi GH yang berlebihan menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak faktor pertumbuhan seperti insulin-1. Terlalu banyak IGF-1 dalam tubuh mengubah cara tubuh Anda menggunakan glukosa (sumber energi), selain menyebabkan pertumbuhan berlebih jaringan. Orang dengan acromegaly dapat mengembangkan diabetes karena perubahan dalam bagaimana tubuh mereka memproses glukosa.

Sekali lagi, mengontrol kadar GH dapat membantu Anda lebih mengontrol kadar glukosa darah Anda. Jika Anda menderita diabetes, dokter Anda akan memberikan rekomendasi perawatan khusus untuk itu — baca artikel kami tentang perawatan diabetes untuk mengetahui lebih lanjut.

Colon Polyps

Selain menyebabkan pertumbuhan tulang, ligamen, dan tulang rawan, GH dapat memicu pertumbuhan polip di usus besar. Polip dapat menjadi pendahulu untuk kanker usus besar — ​​dan orang dengan akromegali perlu diawasi untuk pembentukan polip agar tidak menjadi kanker. Dokter Anda akan merekomendasikan kolonoskopi biasa untuk menemukan dan mengobati polip apa pun.

Diagnosis Acromegaly

Tes Darah untuk Mendiagnosis Akromegali

Dokter Anda mungkin menduga bahwa Anda memiliki akromegali karena perubahan fisik-telapak kaki dan tangan Anda mungkin telah tumbuh, di samping perubahan wajah. Beberapa dokter bahkan mungkin meminta untuk melihat foto-foto lama Anda sehingga mereka dapat membandingkan fitur wajah. (Anda dapat membaca lebih lanjut tentang perubahan fisik dalam artikel tentang gejala acromegaly). Namun, untuk membuat diagnosis akromegali yang akurat, ia harus menjalankan beberapa tes.

Mendiagnosis akromegali melibatkan 2 tes darah utama: tes untuk memeriksa tingkat insulin-like growth factor-1 (IGF-1) dan tes toleransi glukosa oral (OGTT).

Dokter tidak bisa hanya menguji tingkat hormon pertumbuhan (GH) dalam tubuh Anda karena tingkatnya sangat bervariasi dalam satu hari — bahkan pada seseorang yang tidak acromegaly. Itu berarti bahwa dokter bisa secara acak menguji GH dan mendapatkan tingkat normal pada seseorang dengan akromegali. Namun, karena fluktuasi GH, dokter juga bisa menguji kadar GH pada seseorang tanpa akromegali dan mendapatkan tingkat jauh di atas normal.

Oleh karena itu, dokter mengandalkan tes IGF-1 dan OGTT untuk membantu mendiagnosis akromegali.

Menguji Insulin-like Growth Factor-1 (IGF-1)

Insulin-like growth factor-1 (IGF-1) adalah hormon yang terkait erat dengan hormon pertumbuhan. GH memberitahu tubuh untuk membuat IGF-1, yang pada gilirannya menyebabkan jaringan di tubuh Anda tumbuh. Pada seseorang tanpa akromegali, level IGF-1 yang tinggi adalah sinyal tubuh untuk berhenti memproduksi GH. Untuk seseorang dengan akromegali, tubuh terus memproduksi GH, terlepas dari tingkat IGF-1 yang tinggi.

Tingkat IGF-1 jauh lebih konstan sepanjang hari daripada kadar GH, jadi dokter mengukur kadar IGF-1 menggunakan tes darah. Tingkat IGF-1 yang tinggi dapat menunjukkan akromegali.

Tes Toleransi Glukosa Oral (OGTT)

Tingkat hormon pertumbuhan dan kadar glukosa darah juga terhubung. Pada seseorang tanpa akromegali, kadar glukosa darah yang lebih tinggi biasanya menyebabkan tubuh berhenti memproduksi GH. Oleh karena itu, dokter akan dengan sengaja menaikkan kadar glukosa darah Anda menggunakan OGTT dan melihat bagaimana level GH Anda merespons.

Untuk memulai tes, dokter Anda akan mengukur kadar glukosa darah dan tingkat GH Anda. Anda kemudian akan minum 75 gram minuman yang sangat bergula - minuman glukosa. Selama 2 jam berikutnya, dokter akan menguji kadar glukosa dan GH Anda 4 kali lagi: 30, 60, 90, dan 120 menit setelah Anda minum minuman glukosa.

Jika level GH Anda tidak turun hingga di bawah 1 ng / mL (ng / mL adalah pengukuran standar yang digunakan untuk tingkat GH) selama OGTT, Anda memiliki akromegali. Tingkat GH Anda harus menanggapi begitu banyak glukosa dengan menjatuhkan, jadi jika tidak, itu memberi tahu dokter bahwa tubuh Anda tidak mendengarkan sinyal sendiri: Lingkaran umpan balik yang halus dari sistem endokrin telah terganggu. (Untuk mempelajari lebih lanjut tentang loop umpan balik sistem endokrin dan bagaimana ia mengatur dirinya sendiri, Anda dapat membaca ikhtisar sistem endokrin kami.

OGTT juga digunakan untuk mendiagnosis diabetes.

Tes Imaging untuk Mengonfirmasi Akromegali

Karena 95% dari kasus akromegali disebabkan oleh tumor pituitari, dokter kemungkinan besar akan memiliki pencitraan resonansi magnetik (MRI) yang dilakukan pada kelenjar pituitari Anda. MRI harus menunjukkan kepada dokter tepat di mana tumor itu dan seberapa besar tumornya.

Jika Anda melakukan MRI dan dokter tidak dapat melihat tumor pituitari, maka Anda mungkin merupakan salah satu dari kasus acromegaly langka yang disebabkan oleh tumor non-hipofisis. Dalam hal ini, dokter dapat memerintahkan scan tomografi komputerisasi (CT) dari kemungkinan lokasi tumor (perut dan dada adalah tempat umum). Selain itu, dokter dapat menguji hormon hormon pertumbuhan hormon pertumbuhan (GHRH) Anda sejak sering, tumor non-hipofisis yang menyebabkan akromegali membuat GHRH (yang kemudian menyebabkan kelenjar pituitari Anda menghasilkan GH berlebih).

Mendiagnosis akromegali melibatkan kombinasi faktor: mencatat perubahan fisik, menguji kadar hormon tertentu dalam darah, dan mengkonfirmasi keberadaan dan ukuran tumor menggunakan tes pencitraan.

Penyebab Acromegaly

Tumor Hipofisis Biasanya Menyebabkan Akromegali

Kelenjar di bawah otak

Gangguan hormon pertumbuhan acromegaly biasanya disebabkan oleh tumor pituitari. Tumor ini selalu jinak (yaitu, non-kanker). Sekitar 95% kasus akromegali disebabkan oleh tumor pituitari jinak. 5% kasus lainnya disebabkan oleh tumor non-hipofisis; Tumor-tumor itu, biasanya terletak di bagian lain otak, pankreas, atau paru-paru, dapat menyebabkan tubuh mengeluarkan terlalu banyak hormon pertumbuhan 1.

Akar penyebab akromegali adalah sekresi berlebihan hormon pertumbuhan (GH), yang disebabkan oleh tumor pituitari atau tumor non-hipofisis. Terlalu banyak GH mengarah ke kaskade kejadian dan gejala akromegali.

Akromegali Utama Penyebab: Tumor Hipofisis

Tumor hipofisis jinak, juga dikenal sebagai adenoma hipofisis, dibagi menjadi 2 kategori, tergantung pada seberapa besar mereka. Ada mikro-adenoma dan makro-adenoma. Mikro-adenoma kurang dari 1 cm; makro-adenoma lebih besar dari 1 cm. Perlu diingat bahwa kelenjar pituitari berukuran sekitar 1 cm, jadi jika tumor telah tumbuh setidaknya dengan ukuran yang sama dengan kelenjar, itu harus dianggap "besar."

Kebanyakan tumor hipofisis yang mensekresi hormon pertumbuhan adalah makro-adenoma.

Tanpa menghiraukan ukurannya, semua tumor pituitari mulai dengan cara yang sama: sel pituitari secara spontan tumbuh dan berkembang biak ketika seharusnya. Itu disebabkan oleh mutasi genetik di sel pituitari — mutasi yang kadang-kadang diwarisi dari orang tua Anda, tetapi pada kebanyakan orang mutasi baru dan tidak hadir saat lahir. Gen ini bermutasi secara tiba-tiba, dan peneliti medis bekerja keras untuk memahami mengapa.

Sel pituitari terus berkembang biak, dan tumor tumbuh. Tingkat pertumbuhan bervariasi di antara orang-orang dengan acromegaly: Untuk beberapa, tumor berkembang perlahan dan, oleh karena itu, gejala berkembang perlahan. Bagi yang lain, tumor tumbuh dengan cepat.

Berikut perbedaan lain dalam bagaimana tumor hipofisis berkembang pada orang dengan akromegali: Lokasi tumor mempengaruhi gejala apa yang Anda miliki. Tumor dapat mulai menekan pada bagian lain dari kelenjar pituitari, menyebabkan bagian itu untuk kelebihan atau kekurangan hormon. Sebagai contoh, tumor dapat menekan pada bagian hipofisis yang mengontrol hormon tiroid, yang mengarah ke gangguan tiroid.

Karena adenoma hipofisis dapat menyebabkan perubahan dengan hormon hipofisis lainnya, dokter Anda harus memeriksa semua kadar hormon Anda jika Anda memiliki akromegali.

Banyak Rarer Acromegaly Penyebab: Tumor non-hipofisis

Adalah mungkin untuk memiliki tumor di bagian lain dari tubuh Anda yang menyebabkan terlalu banyak hormon pertumbuhan dan akromegali. Tumor ini biasanya di bagian lain otak Anda, pankreas, atau paru-paru.

Tumor dapat menghasilkan hormon pertumbuhan, meskipun itu bukan bagian dari kelenjar pituitari. Lebih sering, tumor menghasilkan hormon pelepas hormon pertumbuhan (GHRH), hormon yang memberitahu kelenjar pituitari untuk membuat lebih banyak GH. Jika tumor non-pituitari mengeluarkan GHRH, maka kelenjar pituitari Anda akan meresponnya dengan membuat lebih banyak GH daripada yang dibutuhkan tubuh Anda, yang mengarah ke akromegali.

Gejala Acromegaly

Kelenjar di bawah otak

Akromegali — gangguan hormon pertumbuhan yang menyebabkan pertumbuhan berlebihan — memiliki banyak tanda dan gejala. Namun, mereka dapat berkembang perlahan dan tampak tidak berhubungan, membuat gangguan endokrin ini sulit didiagnosis.

Seringkali, gejala pertama yang diperhatikan oleh pasien adalah tangan dan kaki mereka tumbuh. Sebagai contoh, beberapa orang memperhatikan bahwa cincin mereka tidak cocok atau bahwa mereka membutuhkan ukuran sepatu yang lebih besar.

Perubahan terkait fitur lainnya yang terkait dengan acromegaly meliputi:

    bibir tebal
    hidung membesar (terutama hidung yang lebih lebar)
    rahang yang menonjol
    alis yang menonjol
    gigi spaced-out: Ketika rahang tumbuh, celah dapat terbentuk di antara gigi.

Karena akromegali biasanya disebabkan oleh tumor jinak (non-kanker) pada kelenjar pituitari, ada beberapa gejala yang terkait secara khusus dengan tumor di otak. Gejala-gejala tersebut termasuk:

    sakit kepala
    perubahan penglihatan (jika tumor menekan saraf yang terhubung ke mata)
    kelumpuhan saraf: Tumor dapat menekan saraf yang memasok otot atau sensasi di kepala. Saraf ini disebut saraf kranial, dan jika kelumpuhan terjadi, itu disebut kelumpuhan saraf kranial. Misalnya, akromegali dapat memengaruhi saraf yang mengontrol otot mata dan mengubah seberapa baik mata Anda bergerak.

Ada tanda-tanda dan gejala lain karena pembesaran berbagai bagian tubuh, termasuk:

    Nyeri sendi: Akromegali sering menyebabkan tulang dan tulang rawan tumbuh terlalu banyak, membuatnya menyakitkan untuk bergerak.
    suara yang lebih dalam: Sinus dan pita suara dapat membesar, yang akan mengubah cara suara Anda berbunyi.
    sleep apnea: Dinding saluran napas Anda dapat menebal dan menyebabkan kesulitan bernapas yang terkait dengan sleep apnea.
    hipertensi: Jantung dan sistem vaskular dapat membesar dan bekerja berlebihan, menyebabkan tekanan darah tinggi.

Gejala lain yang terkait dengan acromegaly dan pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan adalah:

    kelelahan
    kelemahan
    keringat berlebihan
    siklus menstruasi yang tidak normal
    libido rendah
    disfungsi ereksi
    diabetes
    tag kulit
    polip usus besar
    sindrom carpal tunnel

Gejala-gejala akromegali umumnya berkembang secara bertahap — jadi Anda mungkin tidak berpikir banyak cincin Anda tidak pas lagi atau bagaimana Anda mengalami lebih sering sakit kepala. Penting untuk menyebutkan kepada dokter Anda setiap perubahan yang Anda perhatikan dalam kesehatan Anda secara keseluruhan; dengan acromegaly, diagnosis dan pengobatan dini sangat penting.

Acromegaly

Akromegali adalah gangguan pertumbuhan yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon pertumbuhan (GH) yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari, yang menyebabkan pertumbuhan berlebihan.

Ketika GH dilepaskan pada level normal, GH memicu pertumbuhan yang sehat. Terlalu banyak, meskipun, adalah gangguan endokrin yang serius — tetapi jarang terjadi. Insiden acromegaly (seberapa sering terjadi) sangat rendah: Sekitar 3 hingga 4 orang di setiap 1 juta orang akan didiagnosis dengan acromegaly setiap tahun1.

Tentu saja, GH sangat penting pada anak-anak karena membantu tulang dan otot mereka berkembang (terutama selama "semburan pertumbuhan").

GH terus dirilis, bahkan setelah Anda selesai tumbuh. Pada orang dewasa, hormon pertumbuhan memengaruhi seberapa banyak energi yang Anda miliki, seberapa sehat tulang Anda, seberapa kuat Anda, dan bahkan keseluruhan kesejahteraan Anda.

Akromegali ditandai dengan pertumbuhan berlebih, dan biasanya pertama kali terlihat di tangan dan kaki. Bahkan, acro- berarti ekstremitas dalam bahasa Yunani. Dan bagian mega dari kata itu berarti besar (aslinya dalam bahasa Yunani, tetapi bahasa Inggris menggunakan kata dengan cara yang sama). Menempatkan kata-kata root bersama-sama, acromegaly berarti ekstremitas besar.

Namun, akromegali memengaruhi lebih dari sekadar ekstremitas Anda. Jika kelenjar pituitari Anda melepaskan terlalu banyak hormon pertumbuhan (cari tahu mengapa dalam artikel tentang penyebab akromegali, organ-organ dalam Anda dapat terpengaruh, seperti juga sendi-sendi Anda. Lihat daftar lengkap gejala yang berkaitan dengan akromegali.

Pada anak-anak, akromegali disebut gigantisme. Biasanya, meskipun, acromegaly didiagnosis pada orang dewasa — terutama orang setengah baya. Seri artikel ini akan berfokus pada akromegali, tetapi kami menyertakan beberapa informasi tentang gigantisme.

Penyebab Penyakit Addison

Adrenal insufficiency ketika kelenjar adrenalin Anda tidak menghasilkan cukup hormon kortisol — dapat disebabkan oleh gangguan kelenjar adrenal primer (ini disebut penyakit Addison atau insufisiensi adrenal primer).
Atau, insufisiensi adrenal dapat disebabkan oleh kekurangan hormon adrenocorticotropin (ACTH). ACTH menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol, jadi jika terlalu sedikit ACTH, Anda mungkin memiliki tingkat kortisol yang rendah (ini disebut insufisiensi adrenal sekunder).

Jauh lebih jarang tetapi masih merupakan penyebab kemungkinan insufisiensi adrenal adalah cedera pada hipotalamus, kelenjar di otak yang memproduksi hormon pelepas dan penghambat (hormon yang memberi tahu kelenjar endokrin lain untuk memulai dan menghentikan produksi). Cedera hipotalamus dapat menyebabkan kekurangan hormon corticotrophin-releasing (CRH). CRH inilah yang memberitahu kelenjar pituitari untuk menghasilkan ACTH, yang kemudian merangsang produksi kortisol di kelenjar adrenal. Defisiensi CRH dapat menyebabkan defisiensi ACTH — dan kemudian menjadi insufisiensi adrenal.

Insufisiensi Adrenal Primer: Penyakit Addison

Lapisan luar kelenjar adrenal disebut korteks adrenal. Jika korteks rusak, mungkin tidak dapat menghasilkan kortisol yang cukup.

Penyebab umum ketidakcukupan adrenal primer adalah penyakit autoimun yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan sehat. Dalam kasus penyakit Addison, sistem kekebalan tubuh berbalik melawan kelenjar adrenal (s). Ada beberapa sindrom yang sangat langka (beberapa penyakit yang terjadi bersamaan) yang dapat menyebabkan insufisiensi adrenal autoimun.

Sindrom Polyendokrin autoimun

Autoimmune polyendocrine syndrome (APS) adalah penyebab penyakit Addison yang langka. Kadang-kadang disebut sebagai sindrom defisiensi endokrin multipel, APS selanjutnya dikategorikan sebagai tipe 1 atau tipe 2.

APS tipe 1. Gejala mulai semasa kanak-kanak. Hampir semua organ dapat dipengaruhi oleh kerusakan autoimun. Untungnya itu sangat jarang — hanya beberapa ratus kasus telah dilaporkan di seluruh dunia. Kondisi yang terkait dengan APS tipe 1 meliputi:

    Penyakit Addison
    Fungsi paratiroid menurun
    Perkembangan seksual yang terlambat atau lambat
    Malabsorpsi / defisiensi vitamin B12 (anemia pernisiosa)
    Kandidiasis (infeksi jamur kronis)
    Hepatitis

APS Tipe 2. Gejala terutama berkembang pada orang dewasa berusia 18 hingga 30. Kondisi yang terkait dengan APS tipe 2 meliputi:

    Penyakit Addison
    Fungsi tiroid tidak aktif atau terlalu aktif
    Perkembangan seksual yang terlambat atau lambat
    Diabetes
    Bercak kulit putih (vitiligo)
    Penyakit celiac

Ketika orang dengan APS tipe 2 dipengaruhi oleh penyakit Addison dan penyakit tiroid, kondisi ini kadang-kadang disebut sindrom Schmidt.

Penyebab lain insufisiensi adrenal primer meliputi:

    Amyloidosis — pembentukan protein dalam organ (sangat jarang)
    Pendarahan ke kelenjar adrenal
    Kanker yang menyebar ke kelenjar adrenal
    Infeksi (bakteri, jamur, tuberkulosis) dari kelenjar adrenal
    Operasi pengangkatan kelenjar adrenal

Insufisiensi Adrenal Sekunder: Kekurangan ACTH

Insufisiensi adrenal sekunder disebabkan oleh kurangnya hormon adrenocorticotropin (ACTH). ACTH dibuat di kelenjar pituitari. Itu adalah sinyal otak Anda ke kelenjar adrenal, memberi tahu mereka untuk membuat kortisol.

Sejauh ini penyebab paling umum dari insufisiensi adrenal jenis ini adalah penggunaan steroid kronis. Ketika steroid (yang memiliki tindakan yang sama dengan kortisol) diambil untuk mengobati kondisi medis lainnya, otak berhenti mengirim sinyal ACTH ke adrenal untuk membuat kortisol tubuh sendiri. Setelah steroid dihentikan, dibutuhkan waktu lama bagi otak untuk meneruskan mengirim sinyal ini, yang menyebabkan insufisiensi adrenal.

Kondisi berikut juga dapat mempengaruhi produksi ACTH dan karena itu menghambat sekresi kortisol:

    Hilangnya aliran darah (sirkulasi) ke kelenjar pituitari
    Tumor pituitari, atau tumor otak lainnya yang memberi tekanan pada kelenjar pituitari
    Pengobatan radiasi tumor pituitari
    Operasi pengangkatan kelenjar pituitari atau hipotalamus
    Cedera kepala berat
    Infeksi berat

Menghancurkan Tumor Thyroid Sel

Jenis Tumor Tiroid dan Kanker Tiroid

Kanker sel kanker tiroid biasanya diklasifikasikan dengan kanker tiroid folikuler, meskipun itu benar-benar merupakan jenis tumor yang berbeda, menyumbang sekitar 3% dari semua kasus kanker tiroid. Artikel ini menuntun Anda melalui dasar-dasar kanker tiroid Hilang sel, termasuk perawatan untuk sel Hilang karsinoma.

Apa itu Hurthle Cell?

Sel Hurthle adalah sejenis sel tiroid yang memiliki tampilan yang khas: Di bawah mikroskop itu lebih besar dari sel folikel dan memiliki bahan seluler berwarna merah muda.

 Apakah Tumor Sel Histeris Jinak atau Ganas?

 Seperti tumor folikel, ada tumor sel Harness yang lunak dan tumor sel Harness yang ganas, dan ahli patologi mengatakan perbedaan antara mereka berdasarkan invasi kapsul dan pembuluh darah. Tumor sel Benign Hurlele bukanlah ancaman sama sekali dan tidak boleh kembali begitu mereka dilepas.

Bagaimana Kanker Sel Darah Hambat Berbeda dengan Kanker Folikel?

Sel Hilang terlihat berbeda dari jenis sel tiroid lainnya, dan mereka cenderung terjadi pada pasien yang lebih tua. Usia rata-rata pasien dengan kanker sel Hurlele adalah 55 tahun, sekitar 10 tahun lebih tua dari pasien dengan kanker folikuler. Seperti kanker folikel, kanker tiroid sel Hilang jarang menyebar ke kelenjar getah bening (sekitar 10%), tetapi dapat kambuh secara lokal (kanker dapat kembali di leher) atau menyebar ke paru-paru atau tulang.2

Karena pasien yang lebih muda dengan kanker tiroid cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada pasien yang lebih tua dengan tumor yang sangat mirip, dan karena kanker sel Hurthle terjadi pada pasien yang lebih tua, mereka memiliki reputasi lebih berbahaya. Namun, jika Anda mengontrol usia dan faktor-faktor lain seperti ukuran dan tingkat awal tumor (apakah itu telah menyebar secara lokal di leher atau di tempat lain di tubuh), tumor sel Hambat berperilaku sangat mirip dengan tumor folikel. Kanker sel kecil Hurthle yang tidak memiliki invasi luas, terutama pada pasien yang lebih muda (di bawah 45 tahun), dapat memiliki prognosis yang sangat baik.

Hilang Sel Perawatan Kanker Tiroid

Pasien dengan kanker tiroid sel Hurthle, jika ada lebih dari invasi minimal, umumnya harus menjalani pengangkatan semua atau hampir semua jaringan tiroid mereka (lihat artikel kami tentang berbagai jenis operasi tiroid). Di semua area kanker tiroid terdiferensiasi dengan baik, ada beberapa ketidaksepakatan tentang seberapa luas operasi seharusnya; Namun, karena tumor sel Hurthle cenderung terjadi pada pasien dengan faktor risiko yang lebih serius, pembedahannya juga lebih agresif. Jika ada kelenjar getah bening yang terlibat, mereka dihapus, meskipun ini jarang terjadi.

Pembedahan dapat diikuti dengan yodium radioaktif. Yodium radioaktif tidak bekerja dengan baik untuk kanker sel Hormon seperti pada kanker folikuler karena sel Hurlele cenderung "mengambil" yodium radioaktif dan kemudian dihancurkan olehnya. Namun, itu adalah perawatan yang ditoleransi dengan baik dan mungkin membantu dalam beberapa kasus.

Pasien kemudian diikuti secara berkala untuk memeriksa kekambuhan, yang dapat berbahaya pada kanker sel Hormon dan perlu diawasi dengan hati-hati.

Hilang Sel Thyroid Cancer Conclusion

Sangat penting untuk mengobati karsinoma sel Hurthle lebih awal. Untungnya, ada beberapa pilihan pengobatan untuk kanker tiroid sel Hurthle. Dokter Anda akan menjalani semua pilihan perawatan Anda bersama Anda.

Penatalaksanaan Kanker Tiroid Folikular

Kelenjar tiroid memiliki 2 lobus yang dihubungkan oleh sebuah ismus. Kontroversi yang dapat diperdebatkan ada ketika membahas manajemen karsinoma tiroid yang terdiferensiasi dengan baik (papilari dan bahkan folikel).

Beberapa ahli berpendapat bahwa jika tumor ini kecil dan tidak menyerang jaringan lain (kasus biasa), maka hanya mengeluarkan lobus tiroid yang menyimpan tumor (dan bagian tengah kecil yang disebut isthmus) akan memberikan peluang penyembuhan yang baik. sebagai menghapus seluruh tiroid.

Para pendukung terapi bedah konservatif ini menghubungkan tingkat rendah kekambuhan tumor klinis meskipun fakta bahwa sejumlah kecil sel tumor dapat ditemukan di hingga 88% dari jaringan tiroid lobus yang berlawanan.

Sisi lain dari kontroversi adalah tiroidektomi total. Ini adalah operasi yang lebih agresif.

Tapi apa saja perawatan kanker tiroid folikel yang umum? Berikut ini adalah rencana umum untuk mengobati kanker tiroid folikuler: Karsinoma folikuler yang dibatasi dengan baik, terisolasi, minimal invasif, dan kurang dari 1 cm pada pasien muda (lebih muda dari 40 tahun) dapat diobati dengan hemi-tiroidektomi dan isthmusthectomy. Semua yang lain mungkin harus diobati dengan tiroidektomi total dan pengangkatan kelenjar getah bening yang membesar di daerah leher pusat atau lateral.

Informasi lebih rinci tentang operasi tiroid yang berbeda dimasukkan pada artikel opsi bedah kami.
Yodium radioaktif untuk Kanker Tiroid Folikel

Sel-sel tiroid unik karena memiliki mekanisme seluler untuk menyerap yodium. Yodium digunakan oleh sel-sel tiroid untuk membuat hormon tiroid. Tidak ada sel lain dalam tubuh yang dapat menyerap atau berkonsentrasi yodium. Dokter dapat mengambil keuntungan dari fakta ini dan memberikan yodium radioaktif kepada pasien dengan kanker tiroid.

Ada beberapa jenis yodium radioaktif, dengan satu jenis yang bersifat racun bagi sel. Sel kanker folikuler menyerap yodium (meskipun pada tingkat yang lebih rendah pada pasien yang lebih tua) dan karena itu, mereka dapat ditargetkan dengan memberikan isotop beracun (I-131).

Sekali lagi, tidak semua orang dengan kanker tiroid folikuler membutuhkan terapi ini, tetapi mereka dengan tumor yang lebih besar, menyebar ke kelenjar getah bening atau daerah lain, tumor yang tampak agresif secara mikroskopis, tumor yang menyerang pembuluh darah di dalam tiroid, dan pasien yang lebih tua dapat memperoleh manfaat dari terapi ini. . Ini sangat individual, dan dokter Anda akan membuat rekomendasi terbaik untuk kasus Anda. Tapi ini adalah jenis "kemoterapi" yang sangat efektif dengan sedikit potensi kekurangan (tidak ada rambut rontok, mual, berat badan, dll).

Penyerapan ditingkatkan oleh tingkat hormon tiroid-stimulating (TSH) tinggi; sehingga pasien harus menahan obat pengganti tiroid atau memilih Thyrogen® yang memungkinkan pasien untuk tetap menggunakan obat pengganti hormon tiroid mereka. Pasien diinstruksikan untuk mengikuti diet rendah yodium selama setidaknya 1 hingga 2 minggu sebelum terapi. Biasanya diberikan 6 minggu pasca operasi (walaupun ini dapat bervariasi) dan dapat diulang setiap 6 bulan jika diperlukan (dalam batas dosis tertentu).

Kanker Folikel

Jenis Paling Umum Kedua Kanker Tiroid

Kanker tiroid folikular adalah jenis kanker tiroid yang paling umum kedua (kanker tiroid papiler adalah kanker tiroid yang paling umum). Artikel ini akan fokus pada gejala, diagnosis, dan perawatan untuk kanker tiroid folikuler. Anda dapat membaca Pengantar kami untuk artikel Kanker Tiroid untuk ikhtisar tentang berbagai jenis kanker tiroid.

Pelajari lebih lanjut tentang kanker tiroid di Panduan Pasien kami untuk Kanker Tiroid. Ini mencakup diagnosis dan perawatan untuk semua jenis kanker thryoid, termasuk kanker tiroid folikuler.

Sekitar 15% dari semua kasus kanker tiroid adalah kanker tiroid folikuler. Karsinoma folikular dianggap lebih ganas (agresif) daripada karsinoma papiler.

Tapi apa saja gejala umum kanker tiroid folikel, dan bagaimana kanker tiroid folikel didiagnosis? Kanker tiroid folikular terjadi pada kelompok usia yang sedikit lebih tua daripada kanker tiroid papiler dan juga kurang umum pada anak-anak. Berbeda dengan kanker papilaris, hanya jarang terjadi setelah terapi radiasi.

Kematian terkait dengan tingkat invasi vaskular. Usia merupakan faktor yang sangat penting dalam hal prognosis. Pasien yang lebih tua dari 40 tahun memiliki penyakit yang lebih agresif dan biasanya tumor tidak berkonsentrasi yodium serta pada pasien yang lebih muda. Invasi vaskular adalah karakteristik untuk karsinoma folikuler dan karena itu metastasis jauh lebih umum.

Dengan kanker tiroid folikuler, paru-paru, tulang, otak, hati, kandung kemih, dan kulit adalah situs potensial dari penyebaran jauh. Keterlibatan kelenjar getah bening jauh lebih umum daripada pada karsinoma papiler.

Karakteristik Kanker Tiroid Folikular

    Puncak onset kanker tiroid folikel adalah antara usia 40 dan 60 tahun.
    Kanker tiroid folikular lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan rasio 3: 1.
    Prognosis yang terkait langsung dengan ukuran tumor (kurang dari 1,0 cm [3/8 inci] adalah prognosis yang baik).
    Kanker ini jarang dikaitkan dengan paparan radiasi.
    Kanker yang menyebar ke kelenjar getah bening jarang terjadi (~ 10%) pada kanker tiroid folikuler.
    Invasi ke struktur vaskular (vena dan arteri) di dalam kelenjar tiroid adalah umum.
    Penyebaran jauh (ke paru-paru atau tulang) jarang terjadi, tetapi lebih umum daripada dengan kanker papiler.
    Tingkat kesembuhan keseluruhan tinggi (hampir 95% untuk lesi kecil pada pasien muda), tetapi ini menurun seiring bertambahnya usia.